cardiomyopathy dan dilated cardiomyopathy

Standar

Bismillahirahmannirahim

(LI kasus cardiomyopathy-CVS,, semoga bermanfaat)

definisi

Gangguan jantung dengan myocardium sebagai struktur utama yang mengalami kerusakan

Kondisi ini bisa muncul sebagai gejala gagal jantung, akibat disfungsi otot jantung.  Akan tetapi, gangguan otot jantung akibat hipertensi, gangguan katup, atau kerusakan arteri koroner tidak termasuk ke dalam penyakit ini.

Klasifikasi :

Dilated cardiomyopathy   : pembesaran ruang ventrikel denga gangguan fungsi kontraksi systole

Hypertrophic cardiomyopathy        : penebalan dinding ventrikel abnormal dengan relaksasi diastole yang abnormal

sedangkan fungsi systolic masih baik

Restrictive cardiomyopathy             : kekakuan otot jantung yang abnormal, akibat proses fibrosis atau infiltrative, yang

menyebabkan ganggua relaksasi diastole sedangkn fungsi kontraksi systolic masih

normal

DILATED CARDIOMYOPATHY (DCM)

Etiologi

Pembesaran jantung yang ditandai dengan dilatasi ventrikel dengan sedikit hipertropi akibat terjadinya kerusakan myosit. Kerusakan ini terjadi karena genetic, inflamasi, toxin, dan gangguan metabolisme. Kebanyakan kasus ini bersifat idiopathic, tapi kadang berhubungan dengan viral myocarditis, toksisitas alcohol, dan mutasi gen tertentu.

Gambaran patologis

Terlihat adanya pembesaran keempat ruang jantung, walaupun biasanya unilateral. Penebalan dinding ventrikel juga bisa terjadi, tetapi pembesaran ruang tidak sebanding dengan hipertropi yang terjadi.  Secara mikroskopis, terlihat degenerasi myosit dengan hipertropi atau atropi serabut otot dan fibrosis pada jaringan interstisial atau perivaskular.

Manifestasi klinis

DCM memiliki manifestasi seperti congestive heart failure (CHF). Gejala yang umum terjadi akibat penurunan cardiac output adalah lemas, dan dyspnea saat beraktivitas (exertional dyspnea) yang dikaitkan dengan adanya penurunan perfusi jaringan. Congestion pada paru menyebabkan terjadinya dyspnea, orthopnea (), dan paroxysmal nocturnal dyspnea. Karena gejala ini kadang tersembunyi, pasien hanya mengeluhkan adanya kenaikan berat badan (karena edema interstisial) dan  nafas yang pendek saat beraktivitas.

Pemeriksaan fisik

Tanda adanya penurunan cardiac output dilihat dari ekstremitas yang dingin (karena vasokonstriksi perifer), tekanan arteri yang rendah, dan tachycardia. Congestion pada vena pulmonary menyebabkan rales saat auskultasi dan suara tumpul (dullness) basilar saat perkusi akibat efusi pleura. Pemeriksaan jantung menunjukan adanya pembesaran hati dengan perpindahan posisi apical impulse ke arah kiri. Saat auskultasi, S3 terdengar karena fungsi systolic yang terganggu. Murmur pada katup mitral yang mengalami regurgutasi seringkali muncul sebagai efek dari adanya dilatasi ventrikel kiri. Jika terjadi kegagalan jantung pada ventrikel kanan, tanda congestion vena sistemik bisa terlihat pada penggelembungan (distention) vena jugular, hepatomegaly, ascites, dan edema perifer. Pembesaran ventrikel kanan dan disfungsi kontraksi seringkali dikaitkan dengan murmur karena regurgitasi katuip tricuspid.

Diagnosis

Chest x-ray                           :

–   Pembesaran bayangan (silhouette) jantung).

–   Jika jantung sudah mengalami kegagalan, kemudian terjadi redistribusi vascular paru, edema alveolar dan jaringan interstisial, akan terlihat efusi pleura.

ECG                                       :

–   Pembesaran atrium dan ventrikel.

–   Fibrosis myocardium yang tidak sempurna menyebabkan terjadi aritmia, fibrilasi atrium dan tachycardia ventrikel.

–   Gangguan konduksi (penghentian konduksi pada bundle branch kiri dan kanan).

–   Diffuse repolarisasi (segmen ST dan gelombang T) yang abnormal dan gelombang Q yang terlokalisasi karena adanya myocardial fibrosis ditunjukan dalam EKG.

Echocardiography              : sangat penting dalam mendiagnosis

–   Pembesaran keempat rongga jantung dengan sedikit hipertropi dan reduksi fungsi kontraksi sistolik.

–   Regurgitasi mitral/tricuspid.

Kateterisasi jantung            :

–   Digunakan untuk menentukan adanya gangguan sistem koroner yang berkontribusi dalam gangguan fungsi ventrikel.

–   Digunakan untuk mendiagnosis pasien yang mengalami angina pectoris atau infark myocard sebelumnya.

–   Pengukuran hemodinamika menunjukan adanya peningkatan tekanan diastolic bagian kiri dan kanan dan menurunnya cardiac output.

–   Biopsy melalui katerisasi dapat membantu memastikan etiologi dari DCM.

Penanganan

Tujuan terapi DCM adalah untuk mengurangi gejala dan mencegah komplikasi.

Pengobatan medis gagal jantung

Untuk mengurangi penyumbatan vascular dan meningkatkan cardiac output, pengobatan yang diberikan sama dengan pada kasus gagal jantung. Terapi awalnya adalah pelarangan garam dan diuretic, terapi vasodilator dengan inhibitor angiotensin-converting enzyme (ACE) atau angiotensin II receptor blocker (ARB), dan β-blocker. Pada pasien dengan gagal jantung lanjutan, potassium-sparing diuretic spironolactone sebaikny diberikan. Digoxin, agen inotropik oral, dapat ditambahkan untuk meningkatkan fungsi ventrikel kiri dan mengurangi gejala.

Pencegahan dan penanganan aritmia

Aritmia atrium dan ventrikel biasa muncul pada DCM, bahkan, 40% kematian pada DCM disebabkan oleh tachycardia atau fibrilasi ventrikel. Dalam terapi diuretic, kadar elektrolit darah (khususnya potassium dan magnesium) dijaga kestabilannya untuk mencegah terjadinya aritmia. Akan tetapi, obat aritmia tidak dapat mencegah aritmia ventricular pada DCM. Kenyataannya, pemberian antiaritmia pada pasien dengan fungsi ventrikel kiri yang terganggu menyebabkan gangguan ritme jantung semakin parah. Amiodarone adalah obat antiaritmia yang paling banyak digunakan oleh pasien DCM. Meskipun tidak ditemukannya adanya bukti bahwa obat ini dapat menurunkan angka kematian pada DCM, obat ini paling aman dalam menangani fibrilasi atrium dan aritmia supraventikular. Berbeda dengan  obat antiaritmia, penempatan implantable cardioverter-defibrillator (ICD) dapat menurunkan angka kematian pada pasien DCM. Oleh karena itu, ICD direkomendasikan bagi pasien yang mengalami DCM  dengan gejala kronis dan reduksi fungsi sistolik (ejeksi ventrikel kiri ≤35%).

Kebanyakan pasien DCM mengalami gangguan konduksi yang menyebabkan adanya ketidaksesuain kontraksi ventrikel dan penurunan cardiac output. Pacemaker elektrik mampu merangsang kedua ventrikel secara bersamaan untuk koordinasi kontraksi sistolik (cardiac resynchronization therapy). Dengan alat ini, kualitas hidup dapat meningkat, toleransi terhadap aktivitas dapat ditingkatkan dan angka rawat inap di rumah sakit dan kematian dapat diturunkan.

Pencegahan tromboembolik

Pasien DCM dapat beresiko mengalami tromboembolisme karena terjadi stasis ventrikel akibat fungsi systolic yang terganggu, stasis di atrium karena pembesaran ruang atau fibrilasi atrium, sifat trombogenik pada permukaan endocardium yang abnormal, atau stasis vena akibat arah aliran darah yang terganggu. Thrombus pada vena perifer atau ventrikel kanan dapt menyebabkan emboli paru, sedangkan tromboemboli pada ventrikel kiri bisa menyumbat arteri sistemik, yang pada akhirnya dapat menyebabkan infark cerebral, myocardial, atau renal. Indikasi pasti untuk pemberian antikoagulan sistemik pada pasien DCM adalah fibrilasi atrium, riwayat tromboembolik sebelumnya, atau pada pemeriksaan echocardiograf ditemukan trombus di ventrikel kanan. Selain itu, terapi antikoagulan oral yang kronis (warfarin) sering diberikan pada pasien DCM yang mengalami depresi fungsi ventrikel yang parah (ejeksi ventrikel kiri ≤30%)

Transplantasi jantung

Transplantasi jantung pada pasien yang tepat lebih memperpanjang survival rate dibandingkan terapi yang sebelumnya dijelaskan. Akan tetapi, jumlah donor jantung yang tersedia masih sedikit. Di amerika serikat, hanya ada 2500 transplant untuk memenuhi kebutuhan 20.000 pasien yang mampu menjalani prosedur ini. Akhirnya, penelitian mengenai alat bantu jantung buatan mulai dilakukan, seperti ventricular assist device dan implanted artificial heart.

Prognosis

Jika tidak dilakukan transplantasi jantung, prognosisnya buruk. 5-Survival rate kurang dari 50%. Untuk menurunkan progresifitas disfungsi ventrikel kiri, penanganan perlu diberikan sebelum gejala muncul. Pencegahan terhadap sudden cardiac death tetap menjadi tujuan utama pengobatan.

Tinggalkan Balasan

Isikan data di bawah atau klik salah satu ikon untuk log in:

Logo WordPress.com

You are commenting using your WordPress.com account. Logout / Ubah )

Gambar Twitter

You are commenting using your Twitter account. Logout / Ubah )

Foto Facebook

You are commenting using your Facebook account. Logout / Ubah )

Foto Google+

You are commenting using your Google+ account. Logout / Ubah )

Connecting to %s